เลือด และหลอดเลือด การเกิดโรคของเส้นโลหิตตีบระบบมีความเกี่ยวข้องกับ การหยุดชะงักในการทำงานร่วมกันตามปกติของเซลล์ต่างๆ เซลล์เนื้อเยื่อบุผนังหลอดเลือด และเรียบของผนังหลอดเลือด ไฟโบรบลาสต์ ทีลิมโฟไซต์และบีลิมโฟไซต์ มาโครฟาจ แมสต์เซลล์ อีโอซิโนฟิล ซึ่งกันและกันและด้วยส่วนประกอบของเมทริกซ์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในระยะแรกของโรคพบการแทรกซึมในผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งประกอบด้วยทีลิมโฟไซต์ที่ถูกกระตุ้นแสดง HLA-DR Ag

ซึ่งแปลเป็นภาษาท้องถิ่นรอบๆ หลอดเลือดและในบริเวณที่มีการพัฒนาเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมากที่สุด ทีลิมโฟไซต์ที่กระตุ้นการสังเคราะห์ไซโตไคน์ ที่กระตุ้นการงอกของไฟโบรบลาสต์ และการสังเคราะห์คอลลาเจนประเภท I และ III เป็นผลมาจากการปลดปล่อยปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด และการเปลี่ยนแปลงปัจจัยการเจริญเติบโต p จากเกล็ดเลือด การกระตุ้นเพิ่มเติมของไฟโบรบลาสต์เกิดขึ้น ซึ่งมีความสามารถในการสังเคราะห์ไซโตไคน์และปัจจัยการเจริญเติบโต

ในเวลาเดียวกันไฟโบรบลาสต์ได้รับความสามารถที่ผิดปกติ ในการเพิ่มจำนวนและสังเคราะห์คอลลาเจน ในกรณีที่ไม่มีสิ่งเร้าเพิ่มเติม บทบาทสำคัญในกระบวนการของการเกิดพังผืด เป็นของแมสต์เซลล์ที่หลั่งทริปเทส กระตุ้นการเปลี่ยนแปลงปัจจัยการเจริญเติบโต p ฮีสตามีน กระตุ้นการเพิ่มจำนวนของเซลล์ไฟโบรบลาสต์ และการสังเคราะห์ส่วนประกอบเมทริกซ์ และโปรตีนประจุบวกอิโอซิโนฟิลิก อาการคล้ายการแข็งตัวขึ้นของผิวหนังที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยบางราย

หลังการปลูกถ่ายไขกระดูก มีความเกี่ยวข้องกับโรคที่เกิดจากการรับสินบนกับโฮสต์ เป็นที่เชื่อกันว่าความเสี่ยงของการพัฒนาระบบ การแข็งตัวขึ้นของผิวหนังในสตรีเพิ่มขึ้น เมื่อเซลล์ของทารกในครรภ์เข้าสู่กระแสเลือด ของหญิงตั้งครรภ์ ปรากฏการณ์นี้เรียกว่าจุลภาคของทารกในครรภ์ นั่นคือเหตุผลที่ไม่สามารถตัดออกได้ว่า ในบางกรณีการพัฒนาของโรคก็เป็นอาการหนึ่ง ของปฏิกิริยาการรับสินบนเรื้อรังกับโฮสต์ พัฒนาการของปรากฏการณ์โรค

ซึ่งเกี่ยวข้องกับการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดแดง สัมพันธ์กับปฏิกิริยาที่ซับซ้อนของเอ็นโดทีเลียลจำนวนหนึ่ง ไนตริกออกไซด์ เอ็นโดเทลิน-1 พรอสตาแกลนดิน เกล็ดเลือด เซโรโทนิน ทรอมโบโกลบูลิน ตัวกลางและนิวโรเปปไทด์ เปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับยีนแคลซิโทนิน โพลีเปปไทด์ลำไส้วาโซแอกทีฟ พยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในระยะแรก แสดงโดยการแทรกซึมของโมโนไซต์ในระดับปานกลาง ซึ่งเด่นชัดกว่ารอบเส้นเลือดขนาดเล็ก

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็น สัญญาณของการสังเคราะห์เส้นใยคอลลาเจน ในกลุ่มอาการของโรคที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนเลือด ในหลอดเลือดแดงมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่เด่นชัดในหลอดเลือดแดง และหลอดเลือดแดงของนิ้วมือ ความหนาของผนังหลอดเลือด โดยเฉพาะเยื่อหุ้มชั้นใน จนถึงการบดเคี้ยวของลูเมน พังผืดของแอดเวนทิเชีย และบางครั้งเกิดลิ่มเลือดอุดตัน การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยา ได้แก่ การเสื่อมของเส้นใยกล้ามเนื้อ

การแทรกซึมของลิมโฟพลาสมาซีติกในช่องท้อง และการเกิดพังผืดคั่นระหว่างหน้า การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหาร ยังแสดงให้เห็นรูปแบบทางพยาธิวิทยาที่พบได้บ่อยในโรคหนังแข็งระบบ การเปลี่ยนแปลงในหลอดอาหารแสดงออก โดยการทำให้ผอมบางและเป็นแผลของเยื่อเมือก ซึ่งเด่นชัดกว่าในส่วนล่าง ในกระเพาะอาหารและลำไส้จะสังเกตเห็น การยุบตัวของเยื่อเมือก พังผืดของเยื่อบุผิวและการเปลี่ยนกล้ามเนื้อเรียบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ปรากฏการณ์ของการเกิดพังผืด คั่นระหว่างหน้ามีอิทธิพลเหนือปอด ผนังของถุงลมจะหนาขึ้น แต่อาจมีการเสื่อมสภาพและการแตกของผนังกั้น ด้วยการก่อตัวของโพรงคล้ายถุงน้ำ และจุดโฟกัสของถุงลมโป่งพอง การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดมีความเด่นชัด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอด พบเนื้องอกคั่นระหว่างหน้าโฟกัสหรือพังผืดแบบกระจายอย่างรุนแรง ด้วยการเปลี่ยนเส้นใยกล้ามเนื้อในหัวใจ การเปลี่ยนแปลงของเส้นใยและหลอดเลือด

ซึ่งอาจเกิดขึ้นในพื้นที่ ของระบบการนำหลอดเลือดหัวใจตีบขนาดเล็ก เส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 1 มิลลิเมตรถูกบันทึกไว้ แต่หลอดเลือดแดงขนาดใหญ่มักจะไม่ได้รับผลกระทบ มักพบเส้นโลหิตตีบของเยื่อบุโพรงหัวใจ ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของโรคหัวใจเส้นโลหิตตีบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากซีรั่มหรือไฟบรินที่เป็นไปได้ เมื่อเกิดความเสียหายกับไตจะตรวจพบเนื้อร้ายของเยื่อหุ้มสมองหลายตัว และการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่เด่นชัด

ภาวะเจริญเกินของเยื่อบุชั้นในของหลอดเลือดแดงเกี่ยวพัน การสะสมของไกลโคซามิโนไกลแคนจำนวนมาก และเนื้อร้ายไฟบรินอยด์ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลอดเลือดแดง ตัวแทนและเส้นเลือดฝอยในไต การศึกษาทางอิมมูโนฮิสโตเคมีซึ่งมีจุดมุ่งหมาย เพื่อระบุการสะสมของภูมิคุ้มกันในโกลเมอรูไลนั้น ยังห่างไกลจากการเปิดเผยเช่นเดียวกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ที่เป็นระบบอื่นๆที่มีอาการของไต

รูปแบบทางคลินิก ภายในกรอบของระบบ การแข็งตัวขึ้นของผิวหนังรูปแบบหลัก ของโรคดังต่อไปนี้มีความโดดเด่น ภาวะที่มีการหนาและแข็งตัวขึ้นของผิวหนัง ปรากฏการณ์ของโรคเรเนาด์ ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงในเส้นเลือดฝอยของเตียงเล็บ ขาดเลือดของนิ้วมือและลักษณะความผิดปกติ ทางภูมิคุ้มกันของการแข็งตัวขึ้นของผิวหนังระบบ รูปแบบผิวกระจายโดดเด่นด้วยความหนาสมมาตรอย่างกว้างขวาง ของผิวหนังส่วนปลายและส่วนปลาย

ชิ้นส่วนของแขนขา ใบหน้า ลำตัวที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว และความเสียหายในระยะแรก ในปีแรกของอวัยวะภายใน รูปแบบผิวจำกัด ปรากฏโดยแผลที่ผิวหนังสมมาตรของส่วนปลายและใบหน้า และต่อมาอวัยวะภายในรวมทั้งรูปแบบพิเศษ เช่น โรค CREST โรคแคลซิโนซิส หลอดอาหาร ผิวหนังแข็งเฉพาะนิ้วมือ ภาวะที่เส้นเลือดฝอยภายในร่างกายโป่งกลายเป็นปูน ปรากฏการณ์โรคเรเนาด์ แผลที่หลอดอาหาร ความดันโลหิตสูงในปอดและโรคตับแข็งน้ำดีหลัก

การแข็งตัวขึ้นของผิวหนัง ที่ไม่มีการแข็งตัวขึ้นของผิวหนัง ความเสียหายต่ออวัยวะภายในและหลอดเลือด ร่วมกับลักษณะความผิดปกติทางซีรั่มวิทยา ของการแข็งตัวขึ้นของผิวหนังระบบ แต่ไม่มีโรคผิวหนังทั่วไป ครอสซินโดรม การรวมกันของอาการของโรค การแข็งตัวขึ้นของผิวหนังระบบ กับสัญญาณของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบอื่นๆ ตัวเลือกการไหล ตัวเลือกโฟลว์ต่อไปนี้มีความโดดเด่น หลักสูตรเรื้อรังมีลักษณะเฉพาะ โดยการพัฒนาของปรากฏการณ์โรคเรเนาด์

ซึ่งมักจะยังคงเป็นสัญญาณเดียวของโรคเป็นเวลาหลายปี ในอนาคตค่อยๆมีรอยโรคของผิวหนังและอวัยวะภายในการสลายกระดูก การหดตัวของกล้ามเนื้อสำหรับหลักสูตรกึ่งเฉียบพลัน ภาพที่มีรายละเอียดของโรคเป็นเรื่องปกติที่มีความเสียหายต่อผิวหนัง ข้อต่อ อวัยวะภายในที่มีความผิดปกติของหลอดเลือดอย่างรุนแรง อาการหลักบวมหนาแน่นของผิวหนังตามมาด้วยการแข็งตัวของ เลือด ข้ออักเสบหลายข้อกำเริบ

บทควาทที่น่าสนใจ :  การแต่งกาย มาตรฐานและการแต่งกายตามธีมอธิบายรายละเอียดได้ดังนี้